Aknu vēnu tromboze jeb Budd-Chiari sindroms (BCS) ir reti diagnosticēta aknu slimība. Tas var izraisīt tā neveiksmi, cirozi un pat nekrozi. Kādi ir aknu vēnu trombozes cēloņi un simptomi? Kā ārstē BCS?
Aknu vēnu tromboze jeb Budd-Chiari sindroms (BCS) ir slimība, kuras būtība ir asiņu aizplūšanas no aknu vēnām bloķēšana, līdz apakšējā dobā vēna pievienojas labajam atriumam. Atkarībā no obstrukcijas pakāpes venozo asiņu aizplūšanā no aknām un aknu vēnu aizsprostojuma, to izceļ fulminanta, akūta un hroniska slimības forma.
Aknu vēnu tromboze - cēloņi
Pastāv primārā un sekundārā aknu vēnu tromboze. Primāro BCS var definēt kā procesu traukā (piemēram, asins receklis, iekaisums), kas izraisa asinsrites traucējumus. Tas var būt iedzimta stāvokļa (piemēram, C olbaltumvielu deficīta, protrombīna gēna mutācijas) vai iegūtā stāvokļa (piemēram, antifosfolipīdu sindroms, nakts paroksizmālā hemoglobinūrija vai Bekē slimība) rezultāts.
No otras puses, aknu vēnu sekundārā tromboze ir blakus esošo struktūru, piemēram, vēža audzēju (aknu vēža, nieru), abscesu un cistu, spiediena uz kuģi sekas.
Ir arī gadījumi, kad tromboze ir saistīta ar perorālo kontracepcijas līdzekļu un imūnsupresoru lietošanu.
Aknu vēnu tromboze - simptomi
Pirmie aknu vēnu trombozes simptomi ir sāpes vēderā un drudzis (ja vienlaikus attīstījusies infekcija). Slimības progresēšanas stadijā simptomi parādās kā aknu mazspēja un portāla hipertensija:
- ascīts
- aknu palielināšanās (hepatomegālija) un liesa (saukta par splenomegāliju)
- perifēra tūska
- asiņošana no barības vada vai kuņģa vēnām
- encefalopātija (centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi toksīnu iedarbības dēļ, kas parādās sistēmā aknu bojājumu dēļ)
Pacientiem ar progresējošu un ilgstošu zemākas dobās vēnas trombozi var novērot ievērojamu zemādas vēdera vēnu dilatāciju. Atkarībā no slimības formas šie simptomi var attīstīties lēni un slikti izjust (hroniska forma) vai ļoti ātri un intensīvi (fulminanta forma).
Aknu vēnu tromboze - diagnoze
Ja ir aizdomas par aknu vēnu trombozi, tiek veikta vēdera dobuma ultraskaņa, kas ļauj novērtēt plūsmu aknu vēnās un vārtu sistēmā. Galīgā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz datortomogrāfiju un Doplera ultraskaņu, pateicoties kuriem var novērtēt asinsrites virzienu un ātrumu aknu vēnās.
Aknu vēnu tromboze - ārstēšana
Aknu vēnu trombozei ir četras ārstēšanas formas. Terapija parasti sākas ar antikoagulantu ievadīšanu. Tikai tad, kad šī metode izrādās neefektīva, tiek izmantotas citas metodes, līdz pacients ir izārstēts.
1. Farmakoloģiskā antikoagulantu ārstēšana (tiek ievadīts heparīns ar zemu molekulmasu un citi antikoagulanti).
2. Aknu vēnu angioplastika un protezēšana.
3. Portāla sistēmiskā transcervikālā intrahepatiskā fistula (TIPS). Šo procedūru var veikt pacientiem, kuriem ir atvērta portāla vēna.
4. Aknu transplantāciju var veikt pacientiem, kuriem antikoagulācija, angioplastika un TIPS nav izdevusies, un pacientiem, kuriem diagnosticēta fulminanta aknu mazspēja.
Lasiet arī: ANTI-FOSFOLIPĪDA sindroms (Hughes sindroms): cēloņi, simptomi, ārstēšana Doplera izmeklēšana (Doplera ultraskaņa) - vēnu un artēriju efektivitātes pārbaude Tromboze: simptomi, cēloņi un ārstēšana