Jaukta saistaudu slimība (Sharp sindroms) - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Jaukta saistaudu slimība, kas pazīstama arī kā MCTD vai Sharp sindroms, ir slimība, kurā vairāku dažādu slimību simptomi parādās no sistēmisko saistaudu slimību grupas, ieskaitot sarkanā vilkēde un reimatoīdais artrīts. Kādi ir jauktu saistaudu slimību cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Jauktā saistaudu slimība (MCTD) vai Sharp sindroms ir sindroms, kas sastāv no vairāku slimību simptomiem no sistēmisko saistaudu slimību grupas

• sistēmiska arterioze eritematoze (SLE)
• sistēmiska sklerodermija
• reimatoīdais artrīts (RA
• polimiozīts
• dermatomiozīts

Šī iemesla dēļ daži eksperti joprojām apgalvo, vai MCTD ir atsevišķa slimība vai specifisku sistēmisku slimību sākuma stadija.

Jauktu saistaudu saslimstību ir grūti novērtēt. Tomēr tika atzīmēts, ka to visbiežāk diagnosticē vecumā no 15 līdz 25 gadiem, un sievietes cieš biežāk nekā vīrieši.

Jaukta saistaudu slimība - cēloņi

Jauktu saistaudu slimību cēloņi nav pilnībā zināmi. Domājams, ka tā ir autoimūna slimība, t.i., kurā imūnsistēmas šūnas uzbrūk pašu ķermenim.

MCTD var būt arī ģenētisks pamats (slimības ģimenes vēsture atbalsta šo teoriju).

Lasiet arī: CELULĪTS (celulīts) - cēloņi, simptomi un ārstēšana Kolagenoze (saistaudu slimības) - cēloņi, simptomi un ārstēšana Ideāls pansionāts

Jaukta saistaudu slimība - simptomi

• Reino fenomens, t.i., pirkstu un / vai pēdu nobālēšana un dažreiz pat zilēšana dažādu stimulu, piemēram, aukstuma, emociju ietekmē
• pirkstu pietūkums (saukti par uzpampušiem pirkstiem) vai sacietējis pirkstu pietūkums (saukti par desu pirkstiem)
• pirkstu čūlas

Bojājumi galvenokārt atrodas sejā un rokās

• ādas, visbiežāk sejas, sacietēšana
• tauriņu eritēma (tāpat kā sarkanās vilkēdes gaitā)
• sāpīgas izmaiņas locītavās - parasti rokas un kājas. MCTD gaitā raksturīgākais bojājums ir Jaccoud artropātija (elkoņa novirze metakarpofalangeālās locītavās) un hiperekstensija roku starpfalangu locītavās.
• muskuļu sāpes
• zemādas mezgliņi, kas atgādina reimatiskus mezgliņus

Turklāt slimība var izraisīt izmaiņas iekšējās sistēmās un orgānos - kuņģa-zarnu traktā (parādās rīšanas traucējumi), elpošanas sistēmā (pēc tam attīstās pleirīts, plaušu fibroze un plaušu hipertensija) un nervu sistēmā (var tikt bojāts trijzaru nervs). Nieru slimība ir retāk sastopama.

Turklāt parādās vispārēji simptomi, piemēram, nogurums, nespēks, zemas pakāpes drudzis vai drudzis un palielināti limfmezgli.

Jaukta saistaudu slimība - diagnoze

Tiek veiktas vispārējas asins analīzes. MCTD cita starpā var norādīt ar leikopēnija, kas ir samazināts leikocītu skaits, palielināts ESR un palielināts muskuļu enzīmu līmenis. Apmēram puse pacientu cieš no reimatoīdā faktora, un lielākajai daļai no viņiem ir hipergammaglobulinēmija, t.i. asins plazmas olbaltumvielu (gamma-globulīna frakcijas) koncentrācijas palielināšanās virs normas augšējās robežas.

PĀRBAUDE >> ASINU MORFOLOĢIJA - kā nolasīt rezultātu

Tomēr raksturīgākā jaukto saistaudu slimība ir antivielu klātbūtne asinīs ar uridīnu saturošiem kodola ribonukleoproteīniem (anti-U1 RNP).

Ja ir iekšējo orgānu iesaistīšanās simptomi, ir nepieciešami papildu testi. Piemēram, ja ir izmaiņas elpošanas sistēmā, tiek pasūtīta spirometrija un pletismogrāfija. Ehokardiogrāfija tiek veikta, lai izslēgtu plaušu hipertensiju.

Jaukta saistaudu slimība - ārstēšana

Pacientam tiek ievadīti (iekšķīgi vai intravenozi) kortikosteroīdi (parasti encorton). Sākumā devas ir lielas, un pēc tam pakāpeniski samazinās.

LABI ZINĀT >> Encorton - pretiekaisuma steroīdu zāles. Kādās slimībās lieto Encorton?

Turklāt pacients lieto citus medikamentus, kas atbalsta ārstēšanu. Piemēram, sāpes locītavās un muskuļos atvieglo nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Savukārt, ja tiek traucēta barības vads, tiek ievadīti protonu sūkņa inhibitori. Turpretī ar plaušu hipertensiju tiek izmantotas asinsvadu zāles.

Jaukta saistaudu slimība - prognoze

Slimība parasti ir viegla, un prognozes ir labas, ja netiek konstatētas orgānu izmaiņas. Pretējā gadījumā prognoze ir daudz sliktāka. Tas jo īpaši attiecas uz pacientiem, kuriem attīstās plaušu hipertensija. Šī slimība ir visizplatītākais pacientu nāves cēlonis.

Par autoru

Monika Majewska Žurnāliste, kas specializējas veselības jomā, īpaši medicīnas, veselības aizsardzības un veselīgas ēšanas jomās. Ziņu, ceļvežu, interviju ar ekspertiem un ziņojumu autors. Lielākās Polijas Nacionālās medicīnas konferences "Polijas sieviete Eiropā", ko organizēja asociācija "Žurnālisti veselībai", kā arī asociācijas organizēto speciālistu darbnīcu un semināru žurnālistiem dalībniece.

Lasiet vairāk šī autora rakstus