ALS: prognoze un ārstēšana

• Amototrofās laterālās sklerozes evolūcija virzās uz progresējošu pasliktināšanos.
• Nāve parasti notiek divus vai trīs gadus pēc diagnozes noteikšanas.
• Nāvi parasti izraisa elpošanas problēmas: elpošanas mazspēja vai aspirācijas pneimonija.
• Jebkurā gadījumā apmēram 10% dzīvo vairāk nekā 10 gadus.
• Palīdzīgas elpošanas ventilācijas izmantošana ievērojami uzlabo izdzīvošanu.

Prognoze

• Labākai prognozei ir svarīgi:
  • Sekojiet uztura vajadzībām.
  • Nodrošiniet atbilstošu elpceļu aprūpi.
  • Ērti ārstējiet infekcijas.
• Ja šie priekšraksti tiek izpildīti, cilvēki, kuriem ir ALS, var izdzīvot un gadiem ilgi piedalīties jēgpilnā dzīvē.
• Dažos gadījumos var būt simptomu remisija vai progresēšanas stagnācija, bet tas nav parasti.
• Vienīgais faktors, kas saistīts ar izdzīvošanu, ir sākuma vecums: jo vecāks, jo īsāks izdzīvošanas laiks.

Ārstēšana

• Jauni terapeitiskie priekšlikumi palielina izdzīvošanas līmeni.
• Mūsdienās ir tikai viena ārstēšana, kuras mērķis ir slimības cēloņi un ko sauc par Rilutek® (Riluzole).
• Tas ir glutamāta bloķējošs līdzeklis un ir pirmās zāles, kas pierādījušas savu labvēlīgo iedarbību, samazinot slimības progresēšanu, nevis pārsteidzošā, bet nozīmīgā veidā.
• Tās tirdzniecības atļauju Eiropas Komisija piešķīra 1996. gada jūnijā, un tās norāde ir: "pagarināt dzīvi vai laiku līdz mehāniskās ventilācijas izveidošanai pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi, kuriem nav pēdējās slimības stadijas".
• Tas neaizkavē progresēšanu, tāpēc uzmanība, ko šie cilvēki saņem, joprojām ir vitāli svarīga slimības ārstēšanā.

Cīņa ar ALS simptomiem

• Ietekmēto cilvēku rīcībā ir virkne medikamentu, lai apkarotu simptomus, kas pavada slimību, piemēram, krampjus, spastiskumu, miega traucējumus utt.
• Mājas mehāniskā ventilācija (VMD): visbiežākais nāves cēlonis ir elpošanas mazspēja elpošanas muskuļu disfunkcijas dēļ. Elpošanas mazspējas pazīmes un simptomi parasti parādās mēnešus vai gadus pēc sākotnējiem vājuma simptomiem. Ātrās slimības attīstības dēļ ir grūti pieņemt lēmumu veikt mehānisku ventilāciju mājās. Šis ventilācijas balsts tiek izgatavots ar ierīcēm (arvien pilnveidotām, vieglāk vadāmām utt.). Viens aspekts, kurā valda pilnīga vienprātība, ir spēja pagarināt neinvazīvās mehāniskās ventilācijas laiku.
• Pacientiem var būt arī problēmas, kas saistītas ar sliktu sekrēciju aizplūšanu, tāpēc tās ir ļoti efektīvas palīgklepus un sekrēciju aizplūšanas metodes.
• Traheotomija jāizvēlas, ja:
  • Ir svarīgas sekrēciju tīrīšanas problēmas.
  • Neefektīvs klepus
  • Rezultāti nav apmierinoši ar VMD.

Neirotrofiski faktori

• Tie ir nepieciešami proteīni neironu attīstībai, uzturēšanai un nobriešanai.
• Šie līdzekļi aizkavēs neironu zaudēšanas ātrumu motoro neironu spontānas deģenerācijas modeļos.
• Tiek pētīti dažādi faktori un to darbība uz slimību: BDNF, GDNF utt.