Rapunzela sindroms, lai arī tā nosaukums izklausās romantiski, ir reta slimība, ko izraisa trihotilomanija, t.i., matu izvilkšana un trihofāģija - apraušo matu ēšana. Rapunzela sindroms ir viens no zarnu aizsprostojuma veidiem, un ārkārtējos gadījumos tas var izraisīt letālu iznākumu. Lasiet par Rapunzela sindroma cēloņiem, kā tas izpaužas un kā tas tiek ārstēts.
Rapunzela komanda savu vārdu ieguvusi no brāļu Grimmu pasakas varones - tornī ieslēgta ragana Rapunzela, kurai bija ļoti gari un skaisti mati. Tieši pateicoties viņiem un princes palīdzībai viņai beidzot izdevās aizbēgt no torņa. Meitene un princis dzīvoja laimīgi, bet tas ne vienmēr attiecas uz cilvēkiem ar Rapunzela sindromu - stāvokli, kas visbiežāk skar pusaudžus. Līdz šim ir aprakstīti tikai 88 šīs slimības gadījumi.
Rapunzela sindroms: cēloņi
Rapunzela sindroms ietekmē cilvēkus, kuri cieš arī no trihotilomanijas, t.i., piespiedu matu vilkšanas gan no galvas, gan no uzacīm vai skropstām. Trichotillomania ir obsesīvi-kompulsīvs traucējums, ko papildina arī galvassāpes, sāpes vēderā un miega problēmas. Savukārt trihotilomanija ir saistīta ar trihofāģiju, kas ēd norautos matus. Abi šie apstākļi noved pie Rapunzela sindroma - zarnu aizsprostošanās, ko izraisa mati gremošanas traktā.
Rapunzela sindroms rodas cilvēkiem, kurus pavada trauksme, vientulības sajūta, emocionāli traucējumi, depresija un pat Tourette sindroms. Slimība parādās arī cilvēkiem ar neirozēm. Tiek minētas arī SLITRK1 gēna mutācijas, kas ir atbildīgas par savienojumu veidošanos starp neironiem - ja savienojumi ir kļūdaini, attīstās trihotilomanija, kas savukārt noved pie Rapunzela sindroma.
Rapunzela sindroms: simptomi
Cilvēki, kas izvelk un ēd matus, var pamanīt šādus simptomus:
- alopēcija matu vilkšanas dēļ;
- sāpes vēderā (īpaši sāpes epigastrijā);
- slikta dūša;
- vemšana pēc katras smagas maltītes;
- samazināta ēstgriba;
- svara zudums;
- gastroezofageālais reflukss;
- halitoze (slikta elpa);
- cietas, nekustīgas un nesāpīgas matu bumbas klātbūtne mezogastrijā - tā bieži ir redzama "ar neapbruņotu aci", jo tā veido ķermeņa apvalku;
- matu bumbiņas veidošanās rezultātā tiek bloķēta resnā vai tievā zarna.
Trichobezoar
Trichobezoar ir matu bumba - cieši lipīga un cieta, kas veidojas kuņģī un stiepjas līdz resnajai vai tievajai zarnai. Trihobezoāri rodas ne tikai cilvēkiem ar Rapunzela sindromu, bet arī vīriešiem ar bārdu vai viņu partneriem, kā arī bērniem, kuri norijuši matus no sukām vai lellēm, t.i., cilvēkiem, kuri nejauši norij matus.
Bezoārus var ražot arī, lietojot zāles (tās sauc par farmakobezoāriem), augļus (fitobezoārus) un pat papīru vai audumu - pēdējos gadījumos tos visbiežāk novēro bērniem.
Nosaukums "bezoar" nāk no ebreju valodas, kas nozīmē "zāles pret indi". Agrāk bezoārus sauca par tālu zemju burvju akmeņiem, kas it kā bija pretinde dažādu veidu indēm.
Lasiet arī: DAUDZ SĀPES: kāda veida slimība tā ir? Slimības, kas izpaužas kā sāpes vēderā.Kā atpazīt garīgu slimību. Ko var liecināt par garīgu slimību? Kā izskatās trihologa apmeklējums? Galvas ādas un matu diagnostika un ārstēšana
Rapunzela sindroms: ārstēšana
Matu ēšanas paradumu ir grūti izārstēt - cilvēki ar trihotilomaniju tiek nosūtīti uz psihoterapiju, var būt nepieciešams arī apmeklēt psihiatru un izrakstīt prettrauksmes un antidepresantus. Trihobezoāri tiek ķirurģiski noņemti, bet, ja iejaukšanās netiek veikta pietiekami ātri, retos gadījumos var attīstīties infekcija un plīst čūla, un pacients var nomirt.
Rapunzela sindroms: novērotie gadījumi
Kā minēts iepriekš, ir maz ziņojumu par Rapunzel sindroma gadījumiem. Viens no tiem attiecas uz 15 gadus vecu meiteni no Polijas, kurai tika diagnosticēts liels trihobezoārs. Meitene sūdzējās par sāpēm vēderā un plikpaurību. Pirmkārt, viņa tika nodota psihoterapijai, un pēc 6 mēnešiem - kad viņa pārstāja vilkt matus un tos ēst - viņa tika operēta. Pacients atradās pastāvīgā psihoterapeita aprūpē, un vēlāk trichotillomanijas simptomi netika novēroti.
Vēl viens zināms gadījums ir 12 gadus veca meitene, kuru arī ārstēja ar operāciju - meitene jau no 6 gadu vecuma bija ēdusi matus, un no ķermeņa izņemtais trihobezoārs ieguva vēdera formu.
Traģiskākais zināmais Rapunzel grupas sastāvs ir Jasmine Beever no Lielbritānijas. 16 gadus vecā sieviete klasē jutās slima, tāpēc skolotāji viņu nosūtīja mājās, un neilgi pēc tam viņa kopā ar vecākiem devās uz slimnīcu. Viņa tur tika reanimēta, bet tik un tā nomira. Autopsija parādīja, ka meitenes nāvi izraisīja peritonīts - viņas vēderā esošais trihobezārs izraisīja infekciju un čūlu, kas galu galā plīsa.
-budowa-rola-choroby.jpg)
---krlowa-nalewek-jak-j-zrobi.jpg)
