- Tā ir slimība, kurai raksturīgs trombocītu trūkums.
- Trombocīti ir iesaistīti asins recēšanā, tāpēc šī slimība noved pie asiņošanas ādā un citos orgānos.
- Cēlonis ir imūno tips, jo orgāni ražo antivielas pret trombocītiem.
- Liesa pati atpazīst trombocītus kā svešas šūnas un iznīcina tās.
- To sauc arī par imūno trombocitopēnisko purpuru.
- ITP nevar novērst.
Kāpēc tas notiek?
- Idiopātiska trombocitopēniskā purpura rodas, ja noteiktas imūnsistēmas šūnas rada antivielas pret trombocītiem.
- Trombocīti palīdz asins receklim, salipot, lai aizbāztu mazus caurumus bojātajos asinsvados.
- Antivielas tiek piestiprinātas pie trombocītiem, un liesa iznīcina trombocītus, kas nes antivielas.
- Antivielas, kas izgatavotas pret trombocītiem, ir īpaši G vai IgG imūnglobulīnu tipa.
PTI trombocitopēniskās purpura cēloņi
- Bērniem tas parādās pēc vīrusa infekcijas.
- Akūts ITP ir biežāk sastopams bērniem no divu līdz deviņu gadu vecuma un vienādi ietekmē abus dzimumus.
- Pieaugušajiem tā biežāk ir hroniska slimība un var rasties pēc vīrusu infekcijas, lietojot noteiktas zāles, grūtniecības laikā vai kā daļu no imunitātes traucējumiem.
- Tas skar sievietes biežāk nekā vīrieši.
Klīnika
- Pacienti ar ITP var palikt asimptomātiski vai viņiem var būt pastāvīgas ādas asiņošana (īpaši vietās, kuras pakļautas traumām) mazu sarkanu plankumu (petehiālu izsitumu) veidā.
- Bieži ir arī asiņošana no gļotādām (deguna asiņošana vai asiņošana no deguna, smaganu asiņošana, menorāģija vai smaga asiņošana no maksts, ekhimoze).
- Iekšējie asiņojumi un hemarthrosis (locītavu asiņošana) ir reti.
- Nosliece uz zilumu veidošanos.
Diagnoze
- Diagnoze tiek noteikta, ņemot vērā klīnisko vēsturi, fizisko pārbaudi un trombocītu skaitu.
- Pilns asins skaits parāda nelielu trombocītu skaitu.
- Asins koagulācijas testi (TPT un PT) ir normāli.
- Asiņošanas laiks tiek pagarināts.
- Var noteikt antivielas, kas saistītas ar trombocītiem.
- Biopsija vai medulārais aspirāts šķiet normāls vai var parādīt lielāku nekā parasti šūnu skaitu, ko sauc par megakariocitiem, kas ir sākotnēja trombocītu forma.
Ārstēšana: kortizons
- Bērniem slimība bieži izzūd bez ārstēšanas, lai gan dažiem tas var būt nepieciešams.
- Pieaugušajiem ārstēšana sākas ar kortizonu (parasti prednizonu).
- Prednizonu var lietot 6 nedēļas, un tas nodrošina panākumu līmeni līdz 80%
Splenektomija
- Tā ir liesas ķirurģiska noņemšana.
- Tas ir paredzēts gadījumiem, kas ir izturīgi pret konservatīvu terapiju.
- Nodrošina panākumu līmeni no 50% līdz 80%
- Ļoti reti tas tiek darīts bērnībā.
Citas procedūras
- Ja slimība neuzlabojas ar prednizonu, citi ārstēšanas veidi var ietvert:
- Zāles, ko sauc par danazol (Danocrine) perorāli.
- Intravenoza gammaglobulīna (imūna faktora) injekcijas lielās devās: Ugunsizturīga ITP gadījumos veiksmīgi tiek izmantots intravenozais gamma globulīns ar devām no 400 līdz 1000 mg / kg dienā.
- Zāles, kas nomāc imūnsistēmu: visbiežāk tiek izmantoti vinkristīns un vinblastīns. Tos lieto, ja saglabājas zems trombocītu skaits, neskatoties uz ārstēšanu ar kortikosteroīdiem vai splenektomiju.
- Antivielu filtrēšana no asinsrites.
- Anti-RhD terapija cilvēkiem ar noteikta veida asinīm.
- Citas terapeitiskās iespējas: Danazols un kolhicīns ir nodrošinājuši ierobežotus panākumus pacientiem ar ITP, tāpat kā plazmaferēze.
- ITP ārstēšana ar monoklonālām antivielām ir eksperimentālā posmā.
