Čiekurveida audzēji ir gan labdabīgi bojājumi, kuriem nepieciešama tikai periodiska novērošana, gan augstas pakāpes jaunveidojumi, kuru ārstēšanu nepieciešams sākt pēc iespējas ātrāk. Čiekurveidīga audzēja simptoms var būt hroniskas galvassāpes, slikta dūša, vemšana vai redzes traucējumi. Kādas citas problēmas būtu jāuztraucas, jo tās var būt čiekurveidīga audzēja simptoms un kā ārstēt šīs izmaiņas?
Čiekurveida dziedzeru audzēji parasti veido 1% no visiem intrakraniālajiem jaunveidojumiem visā populācijā. Šis procents nedaudz atšķiras jaunākajiem pacientiem - bērnu čiekurveidīgie audzēji veido 3 līdz 10% no visiem intrakraniālajiem bojājumiem.
Nezināmu iemeslu dēļ čiekurveida dziedzera izmaiņas japāņu vidū attīstās biežāk nekā cilvēku no citām pasaules daļām.
Čiekurveidīgais dziedzeris ir viens endokrīnais dziedzeris, kas atrodas diencefalonā starp lamiņu augšējiem pauguriem, blakus smadzeņu trešā kambara sistēmas kambara aizmugurējai sienai.
Šis orgāns veic daudzas svarīgas funkcijas - izdalot melatonīnu, tas ietekmē mūsu miega gaitu. Sakarā ar to, ka epifīze kavē gonadotropu sekrēciju, tas novērš priekšlaicīgu pubertāti bērniem. Papildus minētajiem tiek uzskatīts, ka šis orgāns ietekmē arī imūnsistēmas darbību.
Epifīzi - tāpat kā jebkuru citu orgānu - var ietekmēt dažādi slimības procesi. Kaut arī daži no tiem - čiekurveida dziedzeru audzēji - parasti ir diezgan reti, tie var būt.
Satura rādītājs:
- Čiekurveida dziedzeru audzēji: cēloņi
- Čiekurveidīgo audzēji: veidi
- Čiekurveida dziedzeru audzēji: simptomi
- Čiekurveida dziedzeru audzēji: diagnoze
- Čiekurveida dziedzeru audzēji: ārstēšana
- Čiekurveida dziedzeru audzēji: prognoze
Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta video
Čiekurveida dziedzeru audzēji: cēloņi
Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt čiekurveidīgo audzēju cēloņus. Gēni var potenciāli ietekmēt to attīstību - ir novērots, ka tiem cilvēkiem, kuri ir apgrūtināti ar RB1 gēnu mutāciju, ir palielināts epifīzes audzēja risks. Ir arī aizdomas, ka radiācijas un dažādu ķīmisko vielu iedarbība ir faktori, kas palielina viena no epifīzes audzēju attīstības risku.
Čiekurveidīgo audzēji: veidi
Ir daudz dažādu čiekurveidīgo audzēju - bojājumu raksturs (daži no tiem ir labdabīgi, citi - ļaundabīgi) un precīzas šūnas, no kurām tie nāk. Parasti epifīzes audzējus klasificē trīs grupās: bojājumi, kas rodas epifīzes dziedzeru šūnās, neoplazmas no reproduktīvām šūnām un dažādas izcelsmes bojājumi.
1. Izmaiņas čiekurveida šūnās (pinealocītos). Tie ietver:
- pineocytoma: labdabīgs bojājums, kura izmērs parasti aug ļoti lēni. Parasti tas notiek pieaugušajiem
- starpposma diferenciācijas epifīzes parenhīmas audzējs: bojājums, kas konstatēts galvenokārt jauniem pieaugušajiem, kam raksturīga agresīvāka gaita nekā epifīze,
- epifīzes reģiona papilārais audzējs: bojājums, kas parasti ir liela izmēra un tiek novērots gan bērniem, gan pieaugušajiem.
- pineoblastoma: to klasificē kā primitīvu neiroektodermālu ļaundabīgu audzēju, to raksturo augsts ļaundabīgais audzējs un strauja augšana, tai ir liela tendence izplatīties neoplastikā. Parasti to atrod jauniem pieaugušajiem
- trīspusēja retinoblastoma: čiekurveida audzējs, kam pievienotas retinoblastomas abās pacienta acīs, visi bojājumi ir ļoti ļaundabīgi.
2. epifīzes dziedzeru audzēji no reproduktīvām šūnām. Šie veidojumi veido vairāk nekā 50% no visiem epifīzē konstatētajiem bojājumiem. Reproduktīvo šūnu epifīzes neoplazmas ietver:
- Dīgļi (germinoma): visizplatītākais šīs grupas bojājums, daudz biežāk vīriešiem attīstoties epifīzē nekā sievietēm, ar lielu tendenci izplatīties. Dzimumšūna var izdalīt placentas sārmainā fosfatāzi (PLAP),
- teratoma: otrais izplatītākais epifīzes reproduktīvais audzējs, ko izceļ nobriedušas teratomas, nenobriedušas teratomas un teratomas ar neoplastisku transformāciju. Nobriedušās teratomās audzējs var veidot dažādus audus - piemēram, taukus, ādu vai elpošanas epitēliju. Teratoma var radīt karcinoembrionālo antigēnu (CEA),
- citas, daudz retākas izmaiņas, piemēram, horiona karcinoma (chorionepithelioma, var izdalīt koriona gonadotropīna - beta-HCG beta ķēdes), carcinoma embryonale, var atbrīvot beta-HCG, bet arī alfa-fetoproteīnu - AFP) vai dzeltenuma maisiņa vēzi (dzeltenuma maisa audzējs, kas spēj ražot alfa-fetoproteīnu).
3. Dažādas izcelsmes čiekurveidīgie audzēji. Visdaudzveidīgākā čiekurveida dziedzera patoloģisko izmaiņu grupa ietver:
- epifīzes cistas: izmaiņas, kas cilvēkiem rodas diezgan bieži, jo pēc dažu autoru domām tās var atrast līdz 1 no 5 cilvēkiem. Visbiežāk epifīzes cistas neizraisa nekādus simptomus un neprasa nekādu ārstēšanu, taču ieteicams tikai regulāri uzraudzīt pacientu un likt viņam veikt pārbaudes, lai pārliecinātos, ka bojājums nepalielinās.
- astrocitoma: salīdzinoši rets audzējs epifīzē,
- lipoma (lipoma),
- arahnoīdās cistas, kas attīstās ap epifīzi,
- epidermas cista (epidermas cista): iedzimtas izmaiņas, kuras parasti tiek konstatētas tikai dzīves trešajā desmitgadē, laika gaitā - epidermas pīlinga dēļ cistas iekšienē - epidermas cista pēc kārtas palielinās,
- dermoīda cista: iedzimts bojājums, kas notiek daudzkārt retāk nekā epidermas cista. To parasti diagnosticē gados jaunākiem pacientiem, tajā var būt sviedri un tauku dziedzeri, bet pat mati,
- melanoma: sākotnējā formā šis audzējs rodas no čiekurveida dziedzera melanīnu ražojošām šūnām.
Primārie epifīzes audzēji ir uzskaitīti iepriekš. Tomēr citas neoplazmas var arī metastēties šajā orgānā. Visbiežākās epifīzes metastāzes izraisa ļaundabīgi audzēji, tai skaitā plaušas, krūtis un nieres.
Čiekurveida dziedzeru audzēji: simptomi
Ievērojams skaits epifīzes audzēju neizraisa nekādus simptomus - simptomi īpaši neparādās pacientiem ar nelieliem čiekurveida dziedzera bojājumiem.
Tomēr ir epifīzes ļaundabīgi jaunveidojumi, kas diezgan ātri palielina to izmēru, kas izraisa pacientus līdz paaugstinātam intrakraniālajam spiedienam.
Turklāt bojājumi var saspiest arī blakus esošās struktūras (piemēram, kambara sistēmu, kā rezultātā tiek traucēta smadzeņu šķidruma plūsma).
Parasti epifīzes audzēja iespējamie simptomi ir:
- galvassāpes
- slikta dūša
- vemšana
- redzes traucējumi un acu kustību traucējumi
- optiskā diska pietūkums
- gaitas traucējumi
- Parinaud sindroma rašanās (šajā gadījumā tiek traucēta acs ābolu vertikālā kustība, skolēni nereaģē uz gaismu, saglabājot skolēnu spēju saplūst)
- apziņas traucējumi
- līdzsvara traucējumi
Čiekurveidīgie audzēji bērniem var izpausties īpašā veidā. Nu, kad pacientam šajā vecuma grupā rodas čiekurveida dziedzera izmaiņas, var tikt traucēta čiekurveida dziedzera inhibējošā ietekme uz dzimumnobriešanu, kā rezultātā var rasties priekšlaicīga dzimumnobriešana (t.i., šī procesa sākums zēniem pirms 9 gadu vecuma vai meitenēm, pirms viņi ir beiguši). 8 gadu vecumam).
Čiekurveida dziedzeru audzēji: diagnoze
Bieži vien čiekurveida audzēji - sakarā ar to, ka lielākā daļa no šiem bojājumiem nedod nekādus simptomus - tiek diagnosticēti nejauši, kad pacientam kāda iemesla dēļ tiek veikta galvas attēlveidošana.
Situācijā, kad parādās simptomi, kas liecina par intrakraniāla bojājuma esamību pacientam, parasti tiek pasūtīti attēlveidošanas testi, piemēram, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Veicot iepriekš minētos izmeklējumus, var parādīties čiekurveida dziedzera bojājums, tomēr tikai tā klātbūtnes fakts neļauj noteikt tā precīzu raksturu.
Šī iemesla dēļ pacientiem tiek veikti papildu testi, piemēram, jostas punkcija (lai noteiktu, vai cerebrospinālajā šķidrumā ir vēža šūnas).
Ja rodas aizdomas, ka pacienta bojājums ir dzimumšūnu audzējs, asins analīzes var būt vērtīgas - ir iespējams noteikt audzēja marķieru (piemēram, iepriekš minētā alfa-fetoproteīna vai karcino-augļa antigēna) klātbūtni.
Galīgo atbildi uz jautājumu, kāds ir čiekurveida audzējs, iegūst tikai pēc histopatoloģisko izmeklējumu veikšanas. Materiāls tiem tiek iegūts ar biopsiju.
Dažreiz šāda procedūra tiek veikta pirms visaptverošas ārstēšanas sākuma, bet arvien biežāk tiek plānota ķirurģiska procedūra, kuras laikā tiek savākts materiāls, tiek veikta intraoperatīva histopatoloģiska izmeklēšana un tikai pēc rezultāta iegūšanas tiek pieņemts galīgais lēmums par operācijas apjomu.
Čiekurveida dziedzeru audzēji: ārstēšana
Čiekurveidīgo audzēju ārstēšanā fundamentāla loma ir ķirurģiskām procedūrām. Tomēr tos veic tikai nepieciešamības gadījumā, t.i., kad pacientam ir simptomi, kas saistīti ar bojājuma klātbūtni epifīzē vai pacientam ir ļaundabīgs audzējs.
Nelielu, asimptomātisku čiekurveida dziedzera bojājumu gadījumā, kas, visticamāk, ir labdabīgi, ir iespējams tikai novērot, vai bojājums palielinās.
Čiekurveida audzēju gadījumā bez ķirurģiskas ārstēšanas tiek izmantota arī staru un ķīmijterapija. Precīza procedūra ir atkarīga no precīzā čiekurveida audzēja veida pacientam.
Čiekurveida dziedzeru audzēji: prognoze
Pacientu ar čiekurveida audzējiem prognoze ir atkarīga no precīza vēža veida, kādā viņi attīstās. Piemēram, čiekurveida slimības gadījumā prognozes ir patiešām labas - pilnīga audzēja masas noņemšana padara recidīvu risku krasi zemu, un 5 gadu izdzīvošana tiek reģistrēta vairāk nekā 85 līdz pat 100% operēto pacientu.
Reproduktīvo slimību gadījumā izdzīvošanu 5 gadu laikā sasniedz 9 no 10 pacientiem, kuri tiek ārstēti ar radio- un ķīmijterapiju. Čiekurveidīgo audzēju prognoze tomēr var būt arī daudz sliktāka - tas tā ir, piemēram, trīspusējas retinoblastomas laikā, kad no diagnozes līdz nāvei var paiet tikai vairāki mēneši.
Šeit ir vērts pieminēt progresu, kas attiecas uz čiekurveidīgo audzēju ārstēšanu. Nu, 20. gadsimta sākumā, cita starpā fakts, ka operatīvā piekļuve epifīzei ir diezgan ierobežota - mirstības līmenis, kas saistīts ar šādām operācijām, bija pat 90%. Tomēr vēlāk, parādoties dažādām ierīcēm (ieskaitot ķirurģiskas ierīces ar mikroskopiem), čiekurveidīgo audzēju ķirurģiskās ārstēšanas ietekme ievērojami uzlabojās, un tagad pacientiem ar čiekurveida audzējiem prognoze ir daudz labāka nekā agrāk.
Avoti:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Hipotalāma un epifīzes reproduktīvās slimības gadījums, Endokrynologia Polska, 58. sēj. numurs 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neiroloģija, zinātniskā redaktore W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Varšava 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, XXVIII sēj., 2015. gada 12. nr., Ed. Borgis
- Džefrijs N Brūss, čiekurveidīgie audzēji, 2017. gada oktobris, Medscape; tiešsaistes piekļuve: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
