Valdenstrēma slimība - simptomi

Definīcija

Valdenstrēma slimība ir reta slimība, kas ietekmē kaulu smadzenes, tas ir, kur tiek izgatavotas visas asins šūnas. Plasmocīti ierosina pārmērīgu asins imūnglobulīna sekrēciju - olbaltumvielu, kurai ir loma organisma aizsargspēkos. Tā nav slimība vai lipīga, vai iedzimta un skar pieaugušos, kas vecāki par 50 gadiem (trīs ceturtdaļas vīriešu dzimuma). Valdenstrēma slimības izcelsme joprojām nav zināma, taču daži pētnieki uztur ģenētisko disertāciju kombinācijā ar noteiktām infekcijām. Slimības attīstība ir lēna, bet parasti letāla.

Simptomi

Valdenstrēma slimība izpaužas šādi:

• asins recēšanas problēmas, šī olbaltumvielu pārmērīgās klātbūtnes dēļ asinis kļūst biezas un viskozas;
• asiņošanas tendence;
• palielināts aknu (hepatomegālija), liesas (splenomegālija) un limfmezglu tilpums (adenomegālija vai limfadenopātija);
• reti - jutības traucējumi nervu bojājumu dēļ;
• nogurums, kas saistīts ar anēmiju, ar pazeminātu hemoglobīna līmeni asinīs.

Diagnoze

Valdenstrēma slimības diagnoze ir aizdomas par klīniskām pazīmēm, un to apstiprina ar bioloģiskiem testiem ar asins paraugu: tiek palielināts iekaisuma marķieris, sedimentācijas ātrums vai VS, paaugstināti asins limfocīti un pazemināts hemoglobīna līmenis. . Olbaltumvielu elektroforēze (kas ļauj olbaltumvielas atdalīt no asinīm) atklāj imūnglobulīna izolētu palielināšanos. Kaulu smadzeņu punkcija un mielogrāfijas pētījums parāda dažu šūnu, tai skaitā limfocītu un plazmas šūnu, pavairošanu. Diagnozes apstiprināšanas gadījumā tiks veikti citi testi, lai novērtētu slimības ietekmi un evolūcijas stadiju.

Ārstēšana

Valdenstrēma slimība tiek ārstēta ar zālēm: visbiežāk tiek izmantoti purīna analogi. Simptomi tiek ārstēti vienlaicīgi. Tiks noņemts arī pacienta plazmas paraugs, lai noņemtu daļu no olbaltumvielu pārpalikuma: šo procedūru sauc par plazmaferēzi.