Definīcija
Kreicfelda-Jēkaba slimība ir ļoti reti sastopama slimība, kas cilvēkam izpaužas inficēšanās dēļ ar prioniem, tas ir, ar ķermeņa dabisko olbaltumvielu, bet kas šīs slimības gadījumā rodas neparasti. Šis proteīns atrodas galvenokārt smadzeņu līmenī, un slimība ir pazīstama arī kā sūkļveida encefalopātija. Tas izraisa centrālās nervu sistēmas šūnu deģenerāciju un attīstību demences virzienā. Simptomi var parādīties vairākus gadus pēc inficēšanās, kuras infekcijas veids nav pilnībā zināms. Galvenie piesārņojuma ceļi ir augšanas hormonu injekcijas, kas 1980. gadu sākumā iegūti no inficētā cilvēka hipofīzes, dažu ķirurģisku materiālu vai noteiktu smadzeņu transplantātu izmantošana. Pastāv vairākas Kreicfelda-Jakoba slimības formas, piemēram, idiopātiska, nejaušināta forma, kas ir visizplatītākā forma, forma, kas rodas cilvēku audu (transplantātu, cilvēka hormonu) piesārņojuma dēļ, ģimenes forma ģenētiskās mutācijas rezultātā un liellopu forma, patērējot inficētas govs smadzenes vai muguras smadzenes.
Simptomi
Atkarībā no slimības formas simptomi nedaudz atšķiras, bet globālā mērogā mēs varam atrast diezgan izplatītu simptomu:
- demence vai ātras parādīšanās un evolūcijas kognitīvas problēmas ar samazinātām intelektuālām spējām, atmiņas, valodas, organizācijas izmaiņām ...;
- psihiski traucējumi, depresija vai trauksmes veids;
- anarhiskas un nekontrolētas kustības;
- daudzveidīgas noformējuma neiroloģiskas izmaiņas.
Diagnoze
Daži testi var palīdzēt noteikt diagnozi:
- MRI un smadzeņu skenēšana ir normāla;
- elektroencefalogrammas vai EEG prakse, kas parāda smadzeņu elektrisko aktivitāti;
- jostas punkcija, iegūstot cerebrospinālā šķidruma paraugu, lai izmeklētu specifiska olbaltumvielas klātbūtni specializētās laboratorijās;
- Pazīstamos gadījumos jūs varat meklēt mutētu gēnu.
Diagnozi parasti apstiprina pēc pacienta nāves pēc smadzeņu audu pārbaudes. Kreicfelda-Jēkaba slimība ir obligāta.
Ārstēšana
Kreicfelda-Jēkaba slimībai ir slikta prognoze. Ārstēšanas nav, tāpēc nāve ir slimības gala rezultāts. Skartā persona pakāpeniski zaudē savas kognitīvās spējas. Nāve parasti notiek gadu pēc simptomu parādīšanās. Pēc pirmo simptomu parādīšanās notiek ļoti strauji. Vissvarīgākais ir atbalsts, kura pamatā ir paliatīvā aprūpe un sociālais un psiholoģiskais atbalsts.
