Marchiafava-Bignami slimība - kas tā ir un kam tā draud?

Marchiafava-Bignami slimība (MBD) ir neiroloģiska slimība. Simptomi ir demence, mobilitātes problēmas un koma. Visbiežāk šo slimību diagnosticē cilvēki, kuri lieto alkoholu. Kāda ir Marchiafava-Bignami slimības gaita un vai to var ārstēt?

Marchiafave-Bignami slimību 20. gadsimta sākumā aprakstīja itāļu patologi, kurus interesēja dažas smadzeņu izmaiņas nesen mirušiem pacientiem. Tā kā pētījums tika veikts Itālijā, slimība sākotnēji bija saistīta ar Itāliju un lielu jauna vīna patēriņu.

Mūsdienās ir zināms, ka šī kaite notiek visā pasaulē, un tā nav atkarīga no dzimuma vai rases. Visbiežāk tas skar vīriešus vecumā no 45 līdz 60 gadiem ar diagnosticētu alkoholismu.

Satura rādītājs:

1. Kas ir Marchiafave-Bignami slimība?
2. Kas ir Marchiafave-Bignami slimība?
3. MBD slimības simptomi
4. Marchiafava-Bignami slimības diagnostika un ārstēšana

Kas ir Marchiafave-Bignami slimība?

Marchiafava-Bignami slimība (MBD) ir neiroloģiska slimība, kas galvenokārt skar lielos dzērājus, lai gan ir zināmi gadījumi, kad cilvēki nav atkarīgi un ir cietuši arī no šīs retās slimības.

Viņu gadījumā šo slimību pavadīja neoplastiskas izmaiņas, kā arī uztura un elektrolītu trūkumi, kas kaut kā var ietekmēt MBD attīstību (diemžēl nevarēja noteikt konkrētu uzturvielu, kuras trūkums izraisītu šo slimību).

Pašlaik, pateicoties datortomogrāfijai un magnētiskajai rezonansei, biežāk tiek atklātas Marchiafave-Bignami slimībai raksturīgās izmaiņas. Iepriekš izmaiņas tika novērotas tikai autopsijas laikā, šodien slimību ir iespējams diagnosticēt, kamēr pacients vēl ir dzīvs.

Neskatoties uz to, Marchiafava-Bignami slimība tiek klasificēta kā reta slimība, tas ir, slimības, kuras skar ne vairāk kā 5 no 10 000 cilvēkiem.

Kas ir Marchiafave-Bignami slimība?

MBD izpaužas ar pieaugošām izmaiņām smadzenēs. Slimībai progresējot, corpus callosum centrālajā daļā tā kļūst demielinizēta, nekrotiska un atrofēta. Sākotnējais korpusa pietūkums slimības akūtā fāzē parasti pārsniedz galīgās nekrozes laukumu.

Pacientiem tika novēroti arī smadzeņu garozas bojājumi sānu frontālās un temporālās daivās: neironu deģenerācija un glijas šūnu parādīšanās. To sauc Aprikožu garozas slāņveida skleroze, kas saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem vienmēr ir saistīta ar Marchiafave-Bignami slimību, tiek uzskatīta par sekundāru MBD.

21. gadsimta pirmajā desmitgadē tika izstrādāti divi Marchiafave-Bignami slimības klīniskie apakštipi. A tips ietver izmaiņas piramīdas sistēmā (nervu sistēmas daļā, kas kontrolē brīvprātīgu kustību un stāju) un izmaiņas visā ķermeņa ķermenī.

Šis bojājums izraisa komu, demenci, krampjus un galu galā nāvi. B tips ir maigāks un izpaužas ar daļēju vai fokālu bojājumu corpus callosum. Pacientiem ar šo klīnisko tipu ir nelieli garīgi traucējumi un gaitas traucējumi.

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts A tips, ir augsts invaliditātes procents (86%) un mirstības līmenis ir 21%. Pacientiem ar B tipu ir daudz labāka prognoze - ilgtermiņa invaliditātes līmenis ir tikai 19%, un mirstība ir nulle -, bet nosacījums ir atteikties no ieraduma un pārtraukt alkohola lietošanu.

Marchiafava-Bignami slimība ir demielinizējoša slimība - tāpat kā multiplā skleroze. Lai gan šo slimību cēloņi ir ļoti atšķirīgi, dažreiz tiem ir jāatšķiras viens no otra.

Lai gan hronisks alkohola patēriņš ir visbiežākais MBD cēlonis, ir arī ziņots, ka personai ar slikti kontrolētu diabētu, kas nav lietojis alkoholu, ir izveidojies sindroms. Galvenais slimības cēlonis tiek uzskatīts par B grupas vitamīnu trūkumu.

Pašlaik Polijas tirgū nav pieejama tīra B1 vitamīna (tiamīna) injekcija. Tā rezultātā ir jāizmanto līdzekļi, kas sastāv no dažādiem vitamīniem injekciju vai perorālu vielu veidā.

MBD slimības simptomi

Kaitību īpašības atšķiras un ir raksturīgas daudzām slimībām, kas raksturīgas cilvēkiem ar atkarību no alkohola, piemēram, subdurāla asiņošana, Wernicke-Korsakoff sindroms un alkoholiska aknu slimība.

Pacienti ar MBD cieš no demences, samaņas zuduma, krampjiem, un slimības pēdējā stadijā viņi nonāk komā. Viņiem raksturīga apraksija (nespēja veikt darbību) vienā nedominējošā ķermeņa pusē, kuras tiešais cēlonis ir nepareiza informācijas plūsma no kreisās uz labo puslodi, ko izraisa bojājums korpusa šķiedrām.

Dažreiz tiek novērots nistagms un sensācijas zudums. Tipiski kustību simptomi ir trīce un vājums un muskuļu spastika (piemēram, parēze), patoloģiska gaita (plaša gaita) un dziļu cīpslu refleksu trūkums (t.i., muskuļu kontrakcija).

Marchiafava-Bignami slimības diagnostika un ārstēšana

Ja simptomi norāda uz Marchiafava-Bignami slimību, ir nepieciešams veikt elektrolītu un glikozes līmeni asinīs, kā arī morfoloģiskos un toksikoloģiskos testus.

Nākamais solis ir veikt datortomogrāfiju un rezonanses attēlveidošanu, kas atklās izmaiņas MBD raksturīgās smadzenēs.

Marchiafav-Bignami slimība, pirmkārt, prasa alkohola atcelšanu. Ārstēšana pacientiem atšķiras atkarībā no pacienta stāvokļa. Tas ietver abas metodes, ko lieto citu alkoholisko slimību ārstēšanā (B vitamīna, galvenokārt tiamīna un folāta, ievadīšana, kas pozitīvi ietekmē nepietiekama uztura stāvokli, kas raksturīgs šīm slimībām, arī MBD gadījumā. Dažreiz amantadīnu lieto Parkinsona slimības ārstēšanā.