Definīcija
Chiari sindroms, biežāk saukts par Budd-Chiari sindromu, ir reta slimība, kas rodas sekundāri pēc vienas no vēnu, kas atrodas pēc aknu venozās cirkulācijas, iznīcināšanas, ko sauc par suprahepatiskām vēnām, iznīcināšanas. Ir trīs suprahepatiskas vēnas. Tie ieplūst zemākajā vena cavā, kas ļoti lielu daļu dezoksificēto asiņu atdod sirdij. Divi galvenie cēloņi ir šīs iznīcināšanas cēloņi: tā var būt pareiza tromboze, tas ir, trombu aizsprostojums normālā asiņu ceļā, bet dažreiz tas var būt arī saspiešanas rezultāts. vēnā, biežāk ar ļaundabīgu audzēju, kas attīstās uz aknu un pat nieru rēķina. Budd-Chiari sindroms ietver simptomu kopumu, kas rodas no šīs obstrukcijas. Paturiet prātā, ka Budas-Kiari sindromam nav nekā kopīga ar Arnolda-Kiari sindromu, kas ir reti sastopama jaundzimušā neiroloģiska anomālija.
Simptomi
Budd-Chiari sindroms izpaužas šādi:
- Portālās hipertensijas sindroms, kura simptomus rada paaugstināts spiediens portālu sistēmā (vēnu komplekts, kas atrodas pirms ierašanās aknu līmenī). Klīniskās pazīmes ir:
- patoloģiska šķidruma parādīšanās vēdera dobumā, ko sauc par ascītu;
- ļoti redzams virspusējs venozs tīkls vēderā: ir runas par blakus venozo asinsriti.
- sāpes vēderā;
- aknu lieluma palielināšanās;
- dažreiz ādas un gļotādu dzelte, ko sauc par dzelti;
- tūskas klātbūtne apakšējās ekstremitātēs, kāju apjoma palielināšanās;
- progresējoša aknu šūnu iznīcināšana, kas var izraisīt cirozi.
Diagnoze
Ņemot vērā šos simptomus, Budd-Chiari diagnoze nav tā, kas parasti tiek izsaukta tās retuma dēļ. Pēc parasti nespecifiskiem laboratorijas testiem tiek veikti attēlveidošanas testi, ieskaitot aknu ultraskaņu, CT vai MRI. Var pierādīt audzēja esamību, kas saspiež vēnas. Bieži vien Doplera ultraskaņu izmanto, lai pētītu asins plūsmu caur traukiem pie aknām, kas parāda, ka vienā no aknu vēnām nav asins plūsmas, apstiprinot diagnozi.
Ārstēšana
Lai ārstētu Bud-Chiari sindromu, vispirms ir jānoskaidro tā cēlonis. Ja audzējs ir atbildīgs, iespējams, būs nepieciešama operācija. Ja iemesls ir recekļa aizsprostojums, pastāv vairākas iespējas: antikoagulantu lietošana, tieša tromba iznīcināšana, angioplastika ar stentu, lai atjaunotu vēnas normālo kalibru vai dažreiz izvairītos no šķēršļa, izmantojot līdzekļus, ko sauc par asins šuntu vai šuntu. .
