Valdenstrēma makroglobulinēmija ir limfoplazmocītiskā limfoma, kas ir vēzis, kuras izcelsme ir limfātiskajā sistēmā. Slimība novērš pietiekama skaita normālu asins šūnu veidošanos, kā rezultātā cita starpā rodas imunitātes samazināšanās. Kādi ir Valdenstrēma makroglobulinēmijas cēloņi un citi simptomi? Kāda ir šī vēža ārstēšana un kāda ir prognoze?
Satura rādītājs
- Valdenstrēma makroglobulinēmija - cēloņi un riska faktori
- Valdenstrēma makroglobulinēmija - simptomi
- Valdenstrēma makroglobulinēmija - diagnoze
- Valdenstrēma makroglobulinēmija - ārstēšana
- Valdenstrēma makroglobulinēmija - prognoze
Valdenstrēma makroglobulinēmija ir limfoplazmocītu limfoma, kas pieder ne Hodžkina limfomu grupai, kas ir vēzis, kas rodas limfātiskajā sistēmā - ķermeņa imūnās sistēmas daļā.
Limfātiskā sistēma sastāv no t.i. no B limfocītiem no asins šūnām, kas cīnās ar infekciju. Daži no tiem pārvēršas plazmas šūnās.
Tie ražo antivielas, kas palīdz cīnīties ar infekcijām. Šīs antivielas savukārt ir izgatavotas no olbaltumvielu veida, ko sauc par imūnglobulīnu.
Valdenstrēma makroglobulinēmijas būtība ir nekontrolēta B limfocītu proliferācija. To transformācijas stadijā neveidojas normālas plazmas šūnas, bet gan neoplastiskas šūnas, ko sauc par limfoplazmocītiskajām šūnām.
Tie pārmērīgi ražo patoloģisko IgM monoklonālo olbaltumvielu kaulu smadzenēs, limfmezglos un liesā. IgM klases olbaltumvielu ražošana parasti noved pie saražoto atlikušo antivielu daudzuma samazināšanās, kā rezultātā samazinās imunitāte.
IgM olbaltumvielas var izraisīt arī olbaltumvielu nogulsnēšanos orgānos, padarot tos disfunkcionālus, un kaulu audos, izraisot osteoporozi. Ig klases olbaltumvielas var izraisīt arī asins šūnu ražošanas samazināšanos un līdz ar to - anēmiju.
Valdenstrēma makroglobulinēmija - cēloņi un riska faktori
Slimības cēloņi nav zināmi, lai gan tā ģimenes vēsture dvīņos liecina par ģenētiskiem faktoriem. Ir zināms, ka pacientiem ar C hepatītu palielinās slimības risks.
Valdenstrēma makroglobulinēmija - simptomi
Slimības simptomi rodas, kad limfomas šūnas aizpilda kaulu smadzenes un neļauj tai ražot pietiekami daudz normālu asins šūnu. Pieder viņiem:
- vājums un nogurums
- bāla āda (kā anēmijas gadījumā)
- atkārtota deguna un smaganu asiņošana
- tieksme uz zilumiem
- drudzis
- nakts svīšana
- svara zudums
- kaulu sāpes
- atkārtotas infekcijas
Apmēram 15 procenti pacientiem rodas neiroloģiski simptomi, piemēram, redzes traucējumi, galvassāpes, dzirdes zudums vai orientēšanās sajūta.
Jums var rasties arī problēmas ar līdzsvarošanu, tirpšanas sajūta un vājums muskuļos (īpaši kājās) no nervu bojājumiem, ko izraisa patoloģiski proteīni.
Tomēr raksturīgākie simptomi, kas parādās 50% no slimnieki ir palielināti limfmezgli, aknu palielināšanās un liesas palielināšanās.
Valdenstrēma makroglobulinēmija - diagnoze
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz:
- asins analīzes (asins trombocītu funkcijas tests, IgM monoklonālā proteīna klātbūtne)
- kaulu smadzenes (kaulu smadzeņu paraugus parasti ņem no gūžas kaula)
- Pap uztriepes testi
- urīna testi (Bence Jones proteīna klātbūtne).
Jūsu ārsts var arī pasūtīt datorizētu tomogrāfiju, kas var palīdzēt jums noskaidrot, vai slimība ir izplatījusies limfmezglos un citos orgānos, piemēram, aknās.
Valdenstrēma makroglobulinēmija - ārstēšana
Valdenstrēma makroglobulinēmija parasti attīstās lēni, tāpēc tās attīstības sākumposmā, kad simptomi vēl nav parādījušies, ārstēšana nav jāsāk.
Citos gadījumos terapija ietver ķīmijterapiju, t.i., pretvēža zāles un plazmas apmaiņu vai asins pārliešanu.
Valdenstrēma makroglobulinēmija - prognoze
Valdenstrēma makroglobulinēmijai parasti ir gara un lēnām progresējoša gaita, taču dažiem pacientiem tā ir ātra un tad prognoze ir slikta.
Paredzēts, ka vidējais izdzīvošanas laiks pēc diagnozes noteikšanas ir aptuveni 6 gadi.
.jpg)
