Iegūtā hemofilija ir smags asiņošanas traucējums, kas rodas ne tikai vīriešiem, bet arī sievietēm. Šo iegūto asiņošanas traucējumu simptomi bieži parādās pēkšņi, var būt nemierīgi un bīstami dzīvībai. Kādi ir iegūtās hemofilijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?
Iegūtā hemofilija - AH ir smags asiņošanas traucējums, kas ietekmē gan vīriešus, gan sievietes. Hemofiliju visbiežāk diagnosticē gados vecākiem cilvēkiem, vecumā no 60 līdz 80 gadiem. Slimība tiek atklāta 1 - 1,5 cilvēkiem uz 1 miljonu iedzīvotāju.
Iegūtā hemofilija - cēloņi
Iegūto hemofiliju izraisa autoantivielas, kas pazīstamas kā cirkulējoši antikoagulanti vai FP inhibitori. VIII. - kas pasliktina VIII koagulācijas faktora darbību. Iegūtās hemofilijas gadījumā, atšķirībā no iedzimtas hemofilijas, organisms šo faktoru ražo pareizi.
Kāpēc šīs antivielas parādās, nav zināms, taču dažas slimības to var veicināt - visbiežāk vēzis vai autoimūnas slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā vilkēde. Arī pacienti, kuri bieži saņem asins pagatavojumus, ir pakļauti riskam.
Iegūtā hemofilija ir arī reta dzemdību un dzemdību komplikācija.
Iegūtā hemofilija - simptomi
- asiņu ekstravazācija zem ādas, parasti plaša, spontāna un traumatiska
- masīva asiņošana no gļotādām (piemēram, no urīna un dzimumorgāniem)
- masīva asiņošana no brūcēm pēc operācijas un zobu izraušanas
- plaša un sāpīga intramuskulāra asiņošana, kas var izraisīt bojājumus
Pirmā iegūtās hemofilijas pazīme bieži ir masīva asiņošana
Atšķirībā no klasiskās hemofilijas, spontāna asiņošana locītavās ļoti reti tiek novērota iegūtās hemofilijas laikā. Mīksto audu asiņošana dominē AHA. Intrakraniāla asiņošana ir visbīstamākā, jo to parasti nav iespējams apturēt.
Iegūtā hemofilija - diagnoze
Asins analīzes tiek veiktas, ja ir aizdomas par iegūto hemofiliju. VIII koagulācijas faktors ir samazināts, un tiek konstatēts, ka autoantivielas pasliktina VIII koagulācijas faktora darbību. Turklāt ir pagarināts pēcaktivētā daļējā tromboplastīna laiks (APTT). Savukārt protrombīna laiks un asiņošanas laiks ir normāli.
Iegūtā hemofilija - ārstēšana
Pacientu ar iegūto hemofiliju ārstēšanas mērķis ir apturēt asiņošanu un likvidēt autoantivielas.
Iegūtās hemofilijas gadījumā, atšķirībā no iedzimtas hemofilijas, VIII faktora koncentrāti netiek ievadīti, jo tas palielina antivielu veidošanos un var pasliktināt pacienta stāvokli un asiņošanu. Lai apturētu asiņošanu, tiek izmantots rekombinantais VIII faktors vai aktivētu protrombīna kompleksa faktoru koncentrāts.
Lai noņemtu autoantivielas asinīs, tiek izmantoti imūnsupresanti - visbiežāk prednizons un ciklofosfamīds.
Iegūtā hemofilija - prognoze
Mirstība, kas tieši vai netieši saistīta ar asiņošanas komplikācijām, sasniedz 10–22%.
no brūcēm
pēc ķirurģiskām operācijām un zobu ekstrakcijas procedūrām, un
plašas un sāpīgas intramuskulāras hematomas.Lasiet arī: Hemofilija - rehabilitācija. Vingrinājumi pacientiem ar hemofiliju Hemofilija un zobu ārstēšana Hemofilija - hemofilijas komplikācijas
.jpg)
