Levandovska-Lutca displāzija ("koku cilvēki") - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Levandovska-Lutca displāzija - cēloņi
Levandovska-Lutca displāzija - simptomi
Levandovska-Lutca displāzija - diagnostika
Levandovska-Lutca displāzija - ārstēšana
"Koku cilvēks" Bangladešā. Izaugumi uz viņa rokām un kājām sver vismaz 5 kg

Levandovska-Lutca displāzija ir ģenētiski noteikta ādas slimība, kuras gaitā uz ķermeņa parādās izmaiņas, kas līdzinās koka mizai - tāpēc skartajiem cilvēkiem tiek lietots termins "koku cilvēki". Tā ir ļoti reta ādas slimība, taču tā ir saistīta ar plaši izplatīto cilvēka papilomas vīrusu (HPV). Kādi ir Levandovska-Lutca displāzijas cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?

Levandovska-Lutca displāzija (epidermodysplasia verruciformis, epitēlija papilāru displāzija) ir ļoti reta ģenētiskas izcelsmes ādas slimība. Tās būtība ir ādas šūnu patoloģiska pavairošana, kas rada izaugumus, kas atgādina koka mizu. Līdz šim pasaulē ir reģistrēti tikai daži šīs slimības gadījumi.

Levandovska-Lutca displāzija - cēloņi

Lewandowsky-Lutz displāziju, iespējams, izraisa cilvēka papilomas vīruss (HPV) - galvenokārt 5., 8. un 14. tips. Tas šo slimību var izraisīt tikai cilvēkiem ar noteiktu ģenētisku noslieci - ar 17. hromosomas mutāciju divos gēnos - EVER1 vai EVER2. Šī mutācija pazemina ādas imūno potenciālu, un vīruss sāk iekļūt tās slāņos, veicinot bojājumu parādīšanos. Ir zināms, ka šī nosliece tiek mantota autosomāli recesīvā veidā.

Lasiet arī: Ģenētiskās slimības. Vai aborts ir iespējams ģenētiskas slimības gadījumā? Retas slimības - novārtā atstāta problēma ĢENĒTISKĀS SLIMĪBAS: cēloņi, iedzimtība un diagnoze

Levandovska-Lutca displāzija - simptomi

Levandovska-Lutca displāzijas simptomi ir ādas bojājumi, kas:

var atrasties visā ķermenī (izņemot nagus un galvas ādu). Parasti tie vispirms aizsedz seju, rokas un kājas un pēc tam izplatās pa visa ķermeņa ādu
var parādīties kā apsārtums, krāsas maiņa, kārpas vai izaugumi, kas izskatās kā koka miza (ādas ragi)
tie aug sistemātiski, dažreiz ļoti strauji

Levandovska-Lutca displāzija palielina vēža attīstības risku.

Līdz šim slavenākā persona ar Levandovska-Lutca displāziju bija Dede Koswara no Indonēzijas. Visu viņa ķermeni klāja kārpas. Savukārt rokas un kājas atgādināja koku zarus. Vīrietis nomira 2016. gadā. Abula Bajandara, Bangladešas dzimtene, cīnās ar tādiem pašiem izaugumiem. Viņš izauga 16 gadu vecumā.

Levandovska-Lutca displāzija - diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem un ģenētisko testēšanu. Dažreiz ādas bojājumi var liecināt par tādām slimībām kā plakanas kārpas, plānais ķērpis vai tinea versicolor, tāpēc tie ir jāizslēdz.

Levandovska-Lutca displāzija - ārstēšana

Ārstēšanas pamatā ir tādu zāļu lietošana no retinoīdu grupas, kas kavē vīrusa iekļūšanu ādas slāņos. Dažiem pacientiem izmaiņas kādu laiku regresē vai tikai viņu izaugsme ir apstājusies.

Ādas bojājumi var svērt līdz vairākiem kilogramiem un apgrūtināt ikdienas darbību, piemēram, staigāšanu vai ēšanu, tāpēc ārsts var nolemt tos noņemt operācijas laikā vai ar lāzeru. Tomēr izmaiņas bieži atgriežas. Tās var attīstīties arī par ādas vēzi (piemēram, ādas plakanšūnu karcinomu).