Beketa slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Beketa slimība (Adamantiades-Behçet) ir reta sistēmiska asinsvadu slimība, kas mūsu valstī skar tikai duci cilvēku. Tas sākas ar nevainīgām mutes čūlām un var izraisīt centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos. Kādi ir citi Behčeta slimības simptomi? Vai to var ārstēt?

Beketa slimība ir sistēmisks vaskulīts ar raksturīgām atkārtotām izmaiņām ādā un gļotādā. Šī slimība ir nosaukta turku dermatologa Hulusi Behetē vārdā, kurš vienam no saviem pacientiem atrada slimības simptomus. 1936. gadā viņš aprakstīja tās simptomus kā jaunu slimības vienību Ādas un venerisko slimību arhīvā. 1947. gadā nosaukums tika oficiāli pieņemts Starptautiskajā dermatoloģijas kongresā Ženēvā.

Beketa slimības sastopamība ir atkarīga no ģeogrāfiskā reģiona. Vislielākā saslimstība novērojama valstīs gar t.s. zīda ceļš, t.i., no senatnes zināms tirdzniecības ceļš, pa kuru zīds un citi izstrādājumi no Ķīnas un Japānas tika nogādāti Eiropā. Pirmie simptomi parasti parādās dzīves 3-4 gadu desmitā. Lielākā daļa pacientu no Japānas, Korejas un Vācijas ir sievietes, savukārt Tuvo Austrumu valstīs pārsvarā ir vīrieši. Polijā tā ir reta slimība, līdz šim ir aprakstīti tikai apmēram desmiti gadījumu, un saslimstība abos dzimumos ir līdzīga. Faktiskais pacientu skaits var būt lielāks, jo diagnostikas grūtību dēļ tiek diagnosticētas tikai tipiskas un pilnvērtīgas slimības formas.

Beketa slimība: cēloņi

Slimības cēloņi joprojām nav skaidri. Ir daudz argumentu par slimības ģenētisko izcelsmi. Tas notiek noteiktos apgabalos un konkrētās populācijās. Sakarā ar ievērojamo slimības smagumu Turcijas zīda tirdzniecības aprindās ir teorija, ka HLA-B * 5101 un HLA-B * 5108 histosaderības antigēni predisponē sindromam.

Pacientiem tiek novērotas arī izmaiņas imūnsistēmā: palielināta pretiekaisuma citokīnu, cirkulējošo imūnkompleksu, antivielu pret gļotādas šūnām vai antivielu pret endotēlija šūnām ražošana. Tomēr nav skaidrs, vai tie ir slimības cēlonis vai sekundārs simptoms.

Infekcijas izraisītāju loma Beketa slimības ierosināšanā nav apstiprināta, taču ir balsis, kas Streptococcus sanguis un oralis, Saccharomyces cerevisiae un I tipa herpes vīruss to var izraisīt.

Lasiet arī: Hemangiomas - cēloņi, simptomi, ārstēšana Riekstkodu sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana Kavasaki slimība bērniem un pieaugušajiem - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Beketa slimība: simptomi

• Mutes čūlas (97-99%)

Parasti sāpīgu mutes čūlu parādīšanās ir pirmais slimības simptoms. Raksturīgs ir atkārtotu bojājumu raksturs - vairāk nekā 3 gadā -, kas spontāni sadzīst līdz 3 nedēļām, neatstājot rētas

• Dzimumorgānu čūlas (85%)

Vīriešiem tie atrodas uz sēklinieku maisiņa, sievietēm uz kaunuma lūpām, bet arī maksts un uz dzemdes kakla. Tie ir dziļi, ļoti sāpīgi un grūti ārstējami. Viņi bieži atkārtojas un, atšķirībā no aftām mutē, atstāj rētas.

• Pūtītēm līdzīgi makulopapulāri ādas bojājumi (85%)

Novēroti vīriešiem, tie galvenokārt ietekmē kaklu.

• Nodozā eritēma (50%)

Tas attiecas uz sievietēm. Tas parādās uz apakšējām ekstremitātēm un dziedē, atstājot krāsas izmaiņas.

• Modeļa simptoms

Tā ir ādas paaugstināta jutība, ko izraisa pat mazākie bojājumi. Modeļu modelis ir viens no Behčeta slimības diagnostikas kritērijiem. To var izraisīt adatas punkcija vai izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma intradermāla injekcija. 24 stundu laikā attīstās eritematozā skleroze ar sekojošu sterilu strutainu izdalījumu uzkrāšanos bojājuma centrā. Tuvajos Austrumos šo simptomu var uzskatīt par Behneto slimības patognomonisku.

• Acu simptomi (50%)

Pacienti sūdzas par redzes dubultošanos, fotofobiju, apsārtumu, sāpēm. Ir uveīts un tīklenes iekaisums. Neārstētas acu kaites nākotnē var izraisīt glaukomas, kataraktas vai akluma attīstību.

• Artrīts (40%)

Slimība var ietekmēt vienu vai vairākas locītavas. Parasti tiek uzbruktas lielām locītavām, reti mazām un gandrīz nekad nav sacroiliac locītavas. Iekaisums var būt akūts vai subakūts. Pacienti cieš no pietūkuma un sāpēm locītavās, kas apgrūtina kustību. Simptomi ilgst līdz trim nedēļām un pēc tam spontāni izzūd. Tomēr dažos gadījumos locītavās notiek destruktīvas izmaiņas.

• Muskuļu iekaisums

Par vispārēju miozītu ziņots tikai atsevišķos gadījumos. Dažiem attīstās lokalizēts iekaisums.

• Venozā tromboze (24%)

Tas notiek slimības saasināšanās gadījumos.

• Izmaiņas traukos

Slimība ir sistēmiska un var ietekmēt jebkuru trauku: mazu, vidēju un lielu. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no iekaisuma procesa lokalizācijas un intensitātes. Artērijas saspiež un rodas aneirismas, savukārt vēnās attīstās tromboze un varikozas vēnas.

• Sirdsdarbība (7-30%)

Var rasties vadīšanas traucējumi, perikardīts, kā arī koronārais vaskulīts un išēmiskas slimības simptomi

• Izmaiņas gremošanas traktā

Parasti tas ietekmē resno zarnu. Parādās čūlas, kas var izraisīt perforāciju un peritonītu.

• CNS iesaistīšanās (5%)

Tas parādās vēlākais, pat vairākus gadus pēc aftas parādīšanās mutē. Uz to atsaucas termins "neuro-Behçet". Simptomi ir galvassāpes, drudzis, apjukums, līdzsvara traucējumi un insulti. Salīdzinot ar veseliem iedzīvotājiem, viņiem biežāk attīstās aseptisks meningīts.

• Nieru iesaistīšanās (3%)

Reti, salīdzinot ar citiem simptomiem.

Beketa slimība: diagnoze

Slimības diagnoze ir balstīta uz klīnisko ainu, jo nav īpašu laboratorijas testu vai histopatoloģiska attēla. Var parādīties: anēmija un leikocitoze, ESR paātrināšanās, paaugstināta C-reaktīvā proteīna koncentrācija, imūnglobulīni (galvenokārt IgA un komplementa sistēmas komponenti), koagulācijas sistēmas traucējumi, kas ir pakļauti trombozei. Tomēr nav antinukleāro antivielu un reimatoīdā faktora.

1990. gadā ekspertu grupa - Behčeta slimības starptautiskā pētījumu grupa - izstrādāja Beketa slimības diagnosticēšanas kritērijus:
1) galvenais kritērijs: mutes čūlas - mazas, lielas vai līdzīgas herpes, 12 mēnešu laikā konstatētas vismaz 3 reizes
2) papildu kritēriji:

• redzes orgāna izmaiņas: priekšējais vai aizmugurējais irīts, tīklenes vaskulīta iekaisums
• pozitīvs alerģijas tests (modeļa simptoms) - nolasīt pēc 24–48 stundām
• atkārtotas dzimumorgānu čūlas
• nodozā eritēma, makulopapulāri vai folikulitam līdzīgi bojājumi, pūtītes mezgliņi pieaugušajiem, kuri netiek ārstēti ar kortikosteroīdiem.

Lai noteiktu Behčeta slimības diagnozi, pēc citu cēloņu izslēgšanas ir jāatbilst (galvenajam) kritērijam un vismaz diviem papildu kritērijiem.

Beketa slimība ir jānošķir no:

• Reitera sindroms
• seronegatīva artropātija
• sarkoidoze
• sistēmiskā vaskulīta formas

Beketa slimība: ārstēšana

Neskaidras slimības etioloģijas dēļ cēloņsakarība nav iespējama. Atliek tikai novērst slimības simptomus. Izmantotā terapija ir atkarīga no slimības attīstības un orgānu iesaistīšanās.

Terapijā lietojamie medikamenti: kortikosteroīdi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, azatioprīns, ciklosporīns, sulfasalazīns, kolhicīns, antiagreganti, antikoagulanti, ciklofosfamīds, dapsons.

Gadījumos, kas aprobežojas ar ādu, pietiek ar lokālu zāļu - kortikosteroīdu, antibiotiku lietošanu. Smagākos gadījumos tiek izmantoti spēcīgāki medikamenti (citostatiķi, imūnsupresanti).

Beketa slimība: prognoze

Slimībai ir saasināšanās un remisijas periodi. Prognoze ir laba gadījumos, kad nav CNS un plaušu iesaistīšanās. Visbiežākie nāves cēloņi ir neiroloģiskas komplikācijas, aneirisma plīsums un apakšējo ekstremitāšu tromboze.