Kuru ir neirodeģeneratīva slimība, kas pieder sūkļveida encefalopātijām. To izraisa infekcijas prioni. Tas tika izplatīts starp Papua-Jaungvinejas ciltīm, taču šodien, par laimi, tā praktiski nav. Par laimi - jo līdz šim nav izgudrots neviens līdzeklis pret prionu slimībām.
Kuru slimība tika atklāta pagājušā gadsimta 50. gados. To sauc arī par kanibālu slimību, jo papua-jaunās Gvinejas austrumu kalnos dzīvojošo fortu cilts cilvēku vidū tā bija smaga nodeva. Viņi kultivēja rituālu kanibālismu.
Vēl viens vārds kuram ir smieklu nāve - raksturīgo slimības simptomu dēļ, ieskaitot vardarbīgi, nevaldāmi smiekli.
Mirušā smadzenes tika izraktas, pēc tam vārītas un apēstas. Vēl viens veids, kā cilts locekļiem "pagarināt mūžu", bija mirušā cilvēka smadzeņu beršana viņu tuvinieku, it īpaši sieviešu un bērnu, ādā - visvairāk priviliģētajā. Abos gadījumos cilvēka ķermenī varēja iekļūt bīstami prioni, pietika ar skrāpējumiem uz ādas vai bojātu gremošanas sistēmas gļotādu. Kuru epidēmija izraisīja 90% šo pirmatnējo apmetņu iedzīvotāju izmiršanu. Tikai 50. gados, kad oficiāli tika aizliegts kanibālisms, saslimstība sāka pakāpeniski samazināties. Kuru 1957. gadā atklāja un aprakstīja Daniels Karletons Gajduseks, un pēc 20 gadiem viņam par to tika piešķirta Nobela prēmija. Viņš parādīja, ka tā ir infekcijas slimība, ko pārnēsā faktors, kas saistīts ar kanibālismu.
Kas ir par kuru?
Kuru ir centrālās nervu sistēmas slimība, ko izraisa patogēni prioni un pirmā labi aprakstītā cilvēka sūkļveida encefalopātija. Prioni izraisa destruktīvas izmaiņas smadzenēs un nervu šūnu zudumu. Slimību ir grūti diagnosticēt, jo tās attīstība var ilgt līdz 40 gadiem, un sākotnējie simptomi nav specifiski.
Kas ir prioni?
Tie ir mutanti proteīni, kas parasti veido daļu no nervu šūnu un balto asins šūnu (limfocītu) apvalka. Tie jāsadala ar šūnu enzīmiem un proteāzēm. Tomēr var rasties mutācija, kas noved pie tā, ka šie proteīni pārvēršas par formām, kuras proteāzes nesadalās. Tad tie uzkrājas nervu audos un izraisa to lēnu iznīcināšanu, dodot raksturīgu sūkļveida izmaiņu attēlu.
Prioni ir netradicionāli infekcijas izraisītāji, ne baktērijas, ne vīrusi. Tie zinātniekiem joprojām nav zināmi un gadiem ilgi ir izraisījuši viņu pārsteigumu un sajūsmu. Tie nesatur nukleīnskābi, tie nemetabolizējas, bet izturas kā olbaltumvielu dzīvības forma. Turklāt viņiem ir iespēja sevi dublēt.
Lasiet arī: Smadzeņu slimības var izraisīt traucējumus Vingrojumi pasargā no smadzeņu slimībām Ondīna lāsts vai iedzimts hipoventilācijas sindroms: reta ģenētiska slimība
Inficētie dzīvnieku nervu audi var būt prionu infekcijas avots.
Prioniju 1980. gados atklāja amerikāņu bioķīmiķis Stenlijs B. Prūsiners. 1997. gadā viņam tika piešķirta Nobela prēmija par pētījumu, kurā viņš pierādīja, ka šie proteīni ir infekciozi.
Inficēšanās ir iespējama arī medicīnisku procedūru laikā, piemēram, radzenes transplantācijas, dura mater vai smadzeņu elektrodu implantācijas rezultātā, izmantojot piesārņotus ķirurģiskus instrumentus. Ir taisnība, ka dažādu sugu prioniem ir atšķirīga struktūra, taču pastāv varbūtība pārkāpt starpsugu barjeru. Piemēram, ir aizdomas, ka govis pirmo reizi saslima ar GSE (trako govju slimību) pēc tam, kad patērēja barību, kas tika izgatavota no skrepi inficētām aitu smadzenēm. Līdzīgi kaķi - kaķu GSE variants, kas iegūts, ēdot piesārņotu pārtiku.
Vērts zinātPrionu izraisītās slimības
Pie cilvēkiem:
- Kuru slimība
- Kreicfelda-Jakoba slimība
- letāls ģimenes bezmiegs (FFI)
- Gerstmaņa-Štrauslera-Šeinkera sindroms (GSS)
Dzīvniekiem:
- skrepi (aitu skrepi)
- trakās govs slimība (GSE)
Kuru slimības simptomi
Kā jau minēts, slimība ilgst ilgu laiku, no vairākiem mēnešiem līdz 40 gadiem. Parasti - vairākus mēnešus. Šajā laikā pacientam rodas:
- kustību neatbilstība (smadzenīšu ataksija)
- stipra trīce (kuru nozīmē trīce)
- piespiedu kustības
- urīna nesaturēšana un fekāliju nesaturēšana
- pēkšņas garastāvokļa izmaiņas - nekontrolēti raudāšanas vai smieklu uzbrukumi
- atsaukšana
Kuru parasti notiek trīs fāzēs. Pirmais, sākotnējais, izskatās kā gripa. Pacients sūdzas par galvassāpēm un sāpēm acīs, sāpēm locītavās un ekstremitātēs kopumā, drudzi, kakla sāpēm, bet arī svara zudumu. Turklāt ir problēmas ar kustībām, ekstremitāšu trīce, līdzsvara zudums un raksturīgas piespiedu un ritmiskas acu kustības.
Otrajā fāzē pacients vairs nevar pārvietoties vai pat sēdēt bez atbalsta. Iepriekš minētie simptomi pasliktinās, un persona lēnām kļūst pilnīgi atkarīga.
Kuras pēdējā fāze gaida nāvi. Pacients ir pilnībā imobilizēts, netur urīnu vai izkārnījumus, un pārtika ar grūtībām (un galu galā vispār) pārvietojas kuņģī. Viņš ar varu smejas vai raud ar metieniem. Demenci (demenci) gandrīz nekad neredz kurā, tāpēc jūs esat pilnībā informēts. Nāve notiek pilnīgas organisma iznīcināšanas, bada vai aspirācijas pneimonijas rezultātā.
Kuru ārstēšana
Diemžēl vēl nav izgudrots efektīvs līdzeklis pret prionu slimībām. Tomēr intensīvi pētījumi šajā virzienā turpinās. Tiek pārbaudītas dažādas metodes, tostarp farmakoterapija, nanotehnoloģija, vakcīna vai olbaltumvielu terapija.
Prionu slimību profilakse
Priona slimības neizplatās ar gaisā esošām pilieniņām, kā tas parasti notiek ar vīrusu vai baktēriju slimībām. Tāpēc mums ir labas iespējas novērst infekciju. Jūs varat par to rūpēties vairākos veidos:
- higiēnas pamatnoteikumu ievērošana
- izvairīšanās no nezināmas izcelsmes gaļas ēšanas (piemēram, no tirgus, bez veterinārajiem sertifikātiem)
- neizmantojot gaļas vai kaulu gaļas miltus dzīvnieku barībā
- tā kā ķirurģiskas operācijas laikā pastāv pacienta inficēšanās risks, prionu slimību profilakses metode ir karantīnā ievietot smadzenēs, mandelēs vai aklās zarnās operācijai izmantoto aprīkojumu līdz šo orgānu biopsijas rezultātam prionu nesējam
- medicīnisko preparātu pārbaude iespējamās infekcijas gadījumā. Piemēram, Lielbritānijas Veselības ministrija 2000. gadā pavēlēja izņemt no apgrozības perorālo poliomielīta vakcīnu, kas ražota, pamatojoties uz aizdomām par inficētu teļu serumu.
Ieteicamais raksts:
Slimības, kas nogalina visātrāk: ŠOKS, EBOLA, SASNIEGTS, LĒMUMS, AVĀRIJA [GALE ...
